拇指發育不良，是一種原因不明的拇指從短 小畸形到缺如，或表現為整個拇指和手的橈側系列發育不良的畸形。在先天性橈骨缺損畸形中，絕大多數患兒的拇指及手部橈側系列如魚際肌、大多角骨、舟狀骨頭部等缺如。拇指發育不良的發病原因是什么？

【臨床表現】

1.浮動拇指

在拇指橈側有一個發育細小、無掌骨，甚至形如肉贅樣組織生長。橈側多的拇指可為一原始的軟組織，或基底部僅為一軟組織蒂與第2掌骨橈側相連，蒂部無掌骨但有血管相連，還可以有發育不良的指骨和指甲，沒有任何功能。我們將這類畸形拇指又稱之為“漂浮拇指”。有些患兒一側手的拇指為漂浮拇指，另一側拇指為多指畸形。目前有患兒家長要求在將另一側拇指多指切除的同時，將切除多指的指骨植入漂浮拇指近段作為漂浮拇指的掌骨。但手術的遠期效果如何有待觀察。

2.拇指短小畸形

拇指各結構均有發育不足的情況。其拇指短小，輕度虎口狹窄，魚際肌發育不良。常表現為拇指掌指關節不穩定，拇指對捏力弱。有些拇指短小畸形無功能。

3.多指合并拇指缺如

一手可以有6—7個 手指但拇指缺如。這類畸形常有家族遺傳性，作者收治2例同一家族的姑表兄妹，患兒已是該家族第23代畸形手。其現有的祖孫三代均為雙手6—7個手指，但無發育和外形好的拇指，有的燒側手指還有并指和二節搏指崎形。由于拇指的缺如，虎口缺失，患兒手在持物時往往使用手指夾持物體。X線片顯示所有手指的掌骨均平行生長，第1、2掌骨間無明顯夾角，較難確定以哪個指作為拇指。因此，手術時可選擇外形好、與手指對指位置好的手指作為搏指。如果椅指為二節手指，則手術時需 要融合一個指間關節以縮短手指。

4.拇指內收屈曲畸形

這種畸形的拇指掌指關節嚴重屈曲，虎口狹窄，拇指緊靠在手掌，被動很難將拇指伸直，患兒手在握拳時常將拇指握在手心，因此又將這種畸形稱之為“抱拇畸形”。這種畸形有時還伴有拇短伸肌發育不良。由于拇指不能伸展而無功能，需手術矯正。

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