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血友病性關節炎是由于遺傳性血漿凝血因子VIII或IX缺陷致關節出血,引起滑膜炎、骨質破壞、關節運動障礙的出血性關節病。》》》得了血友病性關節炎怎么辦?怎么治療好?
血友病是一種X連鎖的遺傳性疾病,以凝血障礙及出血為主要臨床表現。根據血漿凝血因子缺乏的不同,血友病分為甲、乙及丙型三型。甲型為第VIII因子缺乏,乙型為第IX因子缺乏,丙型則為第XI因子缺乏。血友病的發病率為5——10/10萬人,其中以血友病甲較多見,約占85%。
血友病 丙型多為輕度出血,且關節及肌肉出血甚少。血友病性關節炎主要見于血友病甲和乙,尤其多見于血友病甲,血友病丙少見。本病主要是男性發病,有陽性家族史者占50%左右。臨床主要表現為關節和肌肉出血,反復的關節和肌肉出血可導致骨質破壞和關節功能喪失,形成慢性關節炎,甚至關節畸形。關節內出血越早,癥狀越重,則預后越差。》》》血友病性關節炎在早期發癥有些什么表現?
【病因與發病機制】
血友病甲和乙型由于缺乏11因子和IX因子,可影響內源性凝血系統中的凝血酶原轉變為凝血酶,使纖維蛋白原也無法形成纖維蛋白而致出血。而且由于正常關節的滑膜組織中缺乏組織因子,不能通過外源性凝血系統的代償功能止血。因此血友病患者的突出臨床特征是關節滑膜出血。
反復的關節腔出血,紅細胞破壞釋放出的鐵沉積在滑膜組織并被滑膜下巨噬細胞吞噬,同時也沉積于軟骨。通過鐵對滑膜和軟骨的直接和間接作用,促使滑膜增殖和纖維化。也使軟骨受侵蝕,并較后導致骨質破壞和關節功能喪失。
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