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骨嗜酸性肉芽腫在WHO骨腫瘤分類中屬于郎漢斯細胞增多癥的一種,以前稱為組織細胞增多癥。是一種孤立性的組織細胞的非腫瘤性質的異常分化。嗜酸性肉芽腫產生的原因多認為與免疫系統異常有關。多發生于5-10歲的兒童,侵犯部位為骨骼和肺。這占郎漢斯細胞增多癥病例的60%-80%。黑人本癥極少見。郎漢斯細胞增多癥含有韓-薛-柯病、勒-薛病、嗜酸性肉芽腫3種。其病理表現類似,均由吞噬細胞及類郎漢斯細胞增生播散形成。在骨病變中表現為孤立的溶骨性病變,無邊緣硬化及骨膜反應。但也可多發,無骨外損害。》》》第聽說這種病,不知道都有些什么表現?咨詢專家了解
【病理改變】
1.大體組織檢查
嗜酸性肉芽腫為較軟、肉芽狀、膠質狀的組織。顏色灰紅、褐色或者褚黃色。
2.顯微鏡下觀
嗜酸性肉芽腫內大量郎漢斯細胞。這些郎漢斯細胞來源于單核細胞和髓腔內的樹突狀細胞。
3.電鏡下觀察
這些細胞與郎漢斯細胞一樣都含有漿內的顆粒狀小體,Birbeck顆粒。鏡下尚可見數量不等的淋巴細胞,多核堿性細胞、嗜酸性細胞和巨細胞。早期的病灶內富含郎漢斯細胞和嗜酸性細胞。晚期病損內細胞數量減少,纖維組織增多。
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