多數學者僅將遺傳性軟骨骨生成障礙的Madelung畸形歸納到全身骨豁異常。但仍有一些發生在手部的非遺傳性的指骨發育紊亂（圖33-8-108)、多發性內生性骨軟骨瘤及多發性外生性骨軟骨瘤病，是否也應歸為手的骨骼發育異常值得商榷。廣泛性骨發育異常能不能預防？怎么預防？

Madelung畸形，又稱為腕關節進行性半脫位，是先天性遠尺橈關節半脫位畸形。早在1829年由Dupuytren首先報道了這種畸形，1878年Madelung又對這種畸形的臨床表現作了詳細的描述并因此而得名。

【病因】Madelung畸形的發病原因不明。有認為是軟骨骨發育不良的遺傳性疾病，有家族性遺傳性的報道?？沙霈F橈骨遠端骨骺軟骨內側的骨骺早閉，造成橈骨關節面向內側傾斜、橈-月關節紊亂，尺骨下端生長較橈骨下端快，使尺骨遠端向橈背側及遠端突起造成腕關節脫位。

【臨床表現】I以女性多見。一般在兒童時期，由于腕部骨骼生長較慢，癥狀往往不明顯，當患兒生長到12歲左右時，逐漸出現腕部尺側隆起、手向尺側偏斜、腕部疼痛、腕關節不穩定等運動障礙。X線片顯示：尺骨遠端旋轉、硬化、骨骺 線傾斜。而橈骨遠端骨骺線向內側傾斜并骨性閉合，月骨則向近段突入橈、尺骨之間，近排腕骨與橈、尺骨遠端的關系紊亂。

【治療原則和時機】輕度的Madelimg畸形早期可以做腕關節松解并支具固定腕關節在中立位，減輕腕關節的尺偏和掌側脫位畸形的發展或暫不予治療。如畸形嚴重并伴有腕關節疼痛和腕關節創傷性骨關節炎影響功能的應手術治療。

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