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多數患者的主要癥狀是病變骨輕微疼痛,腫脹及局部深壓痛。累及下肢骨可出現步態異常。病理骨折是常見并發癥,骨折可以是明顯移位,也可以是微骨折,骨折也是疼痛的重要原因之一。>>>骨折了怎么辦?怎么處理好?
對于病變廣泛侵蝕的骨,強度下降,在持續應力作用下可以出現相應的彎曲,較常見于股骨近端及脛骨近端。根據發病及累及的范 圍,臨床上將骨纖維結構不良分為3種類型:即單發型、多發型和Albright綜合征。表現差異較大,但跛行、疼痛、畸形、骨折等均會發生。
1.單發型
病變過程非常良性,缺乏臨床癥狀,多在檢查中偶然發現或出現骨折后發現。病變波及皮質骨膨脹生長明顯時可出現受累部位酸困感。負重部位可逐漸出現畸形、跛行等。
2.多發型
癥狀出現早晚和嚴重度與病變范圍相關。病變常累及一側肢體,雙側受累時不具有對稱性,可以產生各種畸形,畸形會因病理骨 折而加重。發生在股骨,因病理骨折及應力性骨折等產生畸形,形成髖內翻,嚴重的形成牧羊杖畸形并明顯破行。發生在小腿,可累及脛腓骨,脛骨可廣泛受累,嚴重產生脛骨內外翻、脛骨前弓及小腿過長等畸形。偶可發生在脊柱,與肢體影像表現不同,可呈成骨或溶骨性膨脹性改變。多數病例因病理骨折疼痛及繼發畸形就診,病理性骨折可在同一部位反復發生,多發型可見皮膚色素沉著。
3.Albright綜合征
多骨受累并同時伴有性早熟及其他內分泌異常表現。
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