骨纖維性皮質缺損是在兒童中常見的類腫瘤疾病，較先由Sontag和Pyles在1914年描述，1951年由Kimmestiel和Rapp命名為骨膜硬纖維瘤?？蓡伟l或多發，較常見于股骨下端后內側皮質，也可在脛骨上端、腓骨、股骨上端、肱骨上端及肋骨等處發病。30歲以上人群無發病報道。》》》患上這種病怎么辦？能不能治好？咨詢專家了解治療方法

【病理改變】

病變為硬化骨殼所包繞，本身由致密的纖維組織構成，切面柔韌，呈黃色或棕色，由類脂質含量所決定，似退變脂肪組織。鏡下見病變由梭形細胞、巨細胞及泡沫細胞構成，此與纖維組織細胞瘤相似。病灶內無骨化現象，巨細胞分布廣泛，可形成小巢，但不像巨細胞瘤那樣明顯、彌漫存在。與纖維性病變不同在于病變內雖見大量梭形細胞卻無膠原成分。

【臨床表現】

1.骨纖維性皮質缺損

多數無臨床癥狀，一般在拍X線片時偶然發現，由于病變范圍小，很少出現臨床癥狀及病理性骨折。無需治療。》》》出現骨折時如何處理？

2.非骨化性纖維瘤

較早由Jaffe報道，是組織學上與纖維性皮質缺損有效相同的病變，不同點在于非骨化纖維瘤病變范圍大，直徑通常在幾厘米以上，常見于10——20歲病人，非骨化性纖維瘤較常見的發病部位是長管狀骨的干骺端，如股骨遠端、脛腓骨兩端，也可見于肋骨及扁骨，偶發于椎體。

與纖維性皮質缺損一樣，早期病變無癥狀，由于皮質缺損大，會導致病理性骨折，或在拍X線片時偶然發現，有些患者會出現局部疼痛及壓痛，并可出現關節痛，在年齡較大患者中可認為是良性纖維組織細胞瘤。對于缺乏臨床經驗的醫師常將此兩病誤診為骨腫瘤采用手術治療。

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