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進行性肌營養不良由Meryene(1852〉首先報道,為一組由遺傳因素引致、緩慢進展的肌肉 變性疾病,主要特征是不同程度和分布的骨骼肌 肉原發性萎縮和無力,也可有假性肥大,可侵及心??;以男性多見,常見20歲以前發病。》》如果在早期發現進行性肌營養不良?會有哪些癥狀?
【治療】本病尚無法治好,可綜合治療以改善癥狀,注意營養,防治并發癥。
(1)甘氨酸、腎上腺素及毛果蕓香堿均稍有效,但其療效尚無定論。甘氨酸劑量10—308/七尿肌酸較初增高,經2—8周后逐漸減少,有暫時效用,但大量甘氨酸長期應用不便,近有以白阿膠代替,10g/d分服。腎上腺素〔1:1000,從0.03增至15ml皮下,1次/d,30d為1個療程〉和毛果蕓香堿可使尿肌酸減少,癥狀好轉。
(2)實驗室研究證實動物缺乏維生素E時可得肌營養不良,故可用維生素E治療(300mg/d,分次〉,但療效不如試驗明顯。
(3)組織療法、放射治療、胰島素和三磷酸腺苷治療。放療由兩側顳頂部照射間腦,每照射野150U。間隔4—5d—次。胰島素治療即用胰島素與碳水化合物合并應用,皮下注射胰島素,1次/d,劑量逐漸增大,30次為一療程,使用胰島素的同時,每次注射后10—15min口服葡萄糖70-80g。3個月可重復,共3-4個療程。次可增加病肌的肌糖原形成儲存和利用,使癥狀好轉。三磷酸腺苷兒童10—20mg,成人20-40mg,IM或IV,也有效。
(4)理療及按摩,以糾正及防止畸形和攣縮。
(5)手術或支具。
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