先天性關節攣縮癥是胚胎的肢芽在分化期受到某些因素的影響而發生的累及骨、關節、肌肉及韌帶的畸形。有些病例有明顯的遺傳性，表現為常染色體的遺傳。發現有四例病例有明顯的父女間、母女間遺傳。有沒有什么方法可以預防先天性關節攣縮癥遺傳？

發性的手指間關節的屈曲攣縮。輕度攣縮的表現為1-2個手指，嚴重的全部手指均屈曲攣縮，手呈“握拳”狀，同時還有近、中節手指掌側皮膚攣縮。還常見有2-3個手指向尺側偏斜20-30、掌指關節屈曲、手指伸直時可見伸指肌腱在伸腱帽處向尺側滑脫，同時還合并手掌部的皮膚率縮和姆指內收屈曲崎形，這種畸形又稱為“風車翼手”或“翼狀手”畸形。僅為單~'手指的關節屈曲寧縮稱為 “屈指癥”。

【治療原則和時機】

較輕的而且僅表現在一個手指的患兒，可在出生后做輕微伸直按摩或用小“支具”將手指固定在伸直位，有些患兒手指的屈曲情況會有明顯的改善。而嚴重的關節攣縮癥患兒則應在1.5-2歲進行手術治療，并根據攣縮的程度及累及的組織進行松解，盡可能將屈曲的手指放到功能位或伸直位，術后持續支具將手指固定在伸直位、拇指固定在對掌位，同時進行功能訓練，以適應手指在正常位置的使用。

【手術適應證】

對于保守治療無效的關節攣縮癥的兒童病人，可采用手術治療。對手部皮膚、關節囊、屈肌腱等結構出現攣縮的，可以進行皮膚松解植皮、指間關節掌板前移關節囊松解，必要時將屈指肌腱做延長，將手指伸直。對成年病人的關節攣縮癥，因為經過長期的代償性使用，已經能夠適應手的各種基本功能，手術后能夠改善一定的外形，但對功能不會有明顯改善，有時可能因外形的改變而使功能受到影響。作者曾有一患兒母親在十八歲時做過關節攣縮癥的皮膚松解植皮術，但術后病人認為手術對她的手功能無任何改善。因此成年人此手術應該慎做。

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