先天性束帶綜合癥又稱作絞軛輪綜合癥。是一種表現在肢體或軀干任何部位的環狀或半環形凹陷畸形。有些束帶形成的環狀溝可深達肌膜和骨膜，有些束帶較淺，僅在皮膚和皮下組織。先天性束帶綜合癥在幾歲的時候可以發現？做哪些檢查能發現？

病因

(1)可能與羊膜（胎盤內層）缺陷有關。如羊膜的破裂發生在妊娠45d后羊則可能造成較輕的肢體發育異常。

(2)羊膜帶形成束或線環繞或包裹肢（指）體。嚴重的束帶壓迫肢(指）體，胚胎期可造成肢(指）體在束帶遠端停止發育，即宮內截肢(指）。

【臨床表現】束帶征可以在一側和雙側肢體上發生。一側肢（指）體可以有一個或多個束帶。如束帶較淺僅在皮膚表面形成完 整的或不完整的環狀溝痕跡，對肢體無明顯影響。如束帶較深可能造成遠端的手指缺如或指端發育不良。

【非手術治療】對于肢體較淺的并且對肢體發育沒有影響的束帶畸形，不需要手術治療。

【手術時機】在肢體或指根部壓迫較深并且伴有明顯的束帶以遠肢（指）體淋巴水腫的畸形， 應盡早手術治療。大的肢體的束帶畸形可在患兒出生后6個月即可手術。對手指的束帶畸形可暫緩到1—2歲后手術。

【手術方法】對于完整的環狀束帶，應分期 進行手術，切除肢體周徑一半的束帶，兩次手術之間應間隔3個月。手術采用連續Z形改形術。術中沿束帶設計連續Z形皮瓣，先將束帶的 “環”進行橫行切除，即切除環的皮膚和皮下纖維條索狀組織，然后將“環”下方卡壓的組織結構進 行有效松解，將皮膚按Z形成形方法進行轉位縫合。Z形成形術中要注意Z形皮瓣的角度不得小 于60°，以防術后皮瓣高端壞死。三個月以后可以再用同樣的方法進行肢（指）體剩余束帶的切除改形。

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