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橫紋肌肉瘤系起源于橫紋肌的惡性腫瘤,發病率低,但多見于兒童??煞譃橄倥菪?、多形型及胚胎型,胚胎型又含葡萄狀亞型,在嬰幼兒以泌尿生殖器葡萄狀的胚胎型橫紋肌肉瘤多見,腺泡型多見于青少年頭頸部及軀干部,多形型以老年人居多,常見于肢體近端如肩胛帶和臀部等肌肉豐富處,惡性度高、侵襲性強。》》》兒童患上橫紋肌肉瘤通常會有些什么表現?
【病理改變】
1.大體所見
腫瘤有明顯邊界,假膜薄而透亮,瘤組織軟而脆,但無真正包膜,腫瘤邊緣可見浸潤性反應區,可見有衛星病變。質地較硬或呈膠凍樣,易滲出,表面為暗紅色,切面紅棕、灰白或灰紅色,瘤內常見出血、壞死。
2、鏡下所見
(1)胚胎型橫紋肌肉瘤主要含有幼稚階段的橫紋肌母細胞及原始間充質細胞,細胞內含有豐富的黏液樣基質,其間散在星形及小梭形細胞,很少見到交叉橫紋。常見黏液樣變性。
(2)腺泡樣橫紋肌肉瘤主要含有未分化原始間葉細胞及少量幼稚橫紋肌母細胞,細胞呈裂隙狀索條狀生長,似腺泡狀,也可呈巢狀或彌漫狀排列。
(3)多形型橫紋肌肉瘤主要成分變化較大,可以出現不同分化階段的、不同異質性的瘤細胞,在主要含有梭形細胞的腫瘤中可見到大帶狀、球拍狀多形細胞,巨核大圓細胞及多核巨細胞,細胞核不規則,染色深,核分裂象多見。血管豐富。嗜鉻細胞核偏于細胞一端,嗜伊紅細胞胞質中含有隨意肌交叉條紋,可見原始肌母細胞和條紋細胞,是診斷該腫瘤依據。
免疫組化診斷橫紋肌肉瘤有較好的診斷價值,陽性率可達100%。胚胎型和多形型橫紋肌肉瘤組化actin,myosin,myoglobin呈陽性反應。腺泡型 actin,myosin,myoglobin,desmin陽性。
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