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上肢或手部的先天性畸形嚴重影響人的生理和心理健康。手的畸形對病人本身和家人在社會交際、求職等方面產生了心理上的自卑。盡管現在對上肢及手部先天性畸形的發病原因和畸形的矯治較以前有很大的提高,但除有明確家族史的手部畸形外,真正導致部分上肢和手畸形的病因還不明確,而對有些復雜的手畸形還很難在外形和功能上達到理想的矯治效果。并且對近幾年上肢和手部畸形的發病率有升高的趨勢還缺乏有效的統計。目前有哪些方法可以治療手部先天性疾患?
盡管有關上肢及手部畸形報道的文獻較多,對如何預見和調控上肢和手部的先天性畸形的發生卻進展緩慢。因此,對上肢和手部先天性畸形發病率的預防、發病原因的研究和臨床治療仍然是一個艱巨和漫長的過程。
發病特點
手部先天性疾患是新生兒出生的缺陷之一,發生率約占新生兒的千分之一。Woolf等報道了鹽湖城在1951—1967年存活嬰兒畸形發生率為1:1064。Lamb(1982)報道手及上肢畸形的發生率為1.8%。Lvy則報道上肢畸形的發生率高達8%。王煒等(1982)曾調查了上海市區35萬新生兒的出生記錄,手及上肢畸形的發生率為0.85%。而可能實際發生率比統計的結果還要多。但除了總體發病率以外,對各類手及上肢先天性畸形的發病率及分類仍缺乏詳細的統計。手和上肢的先天性畸形可以單獨出現,也可以有上肢多種畸形同時出現,還可以是各種綜合征的表現之一。
約5%的先天性上肢畸形是綜合征的一部分(Lamb Wynne-Davies and Soto,1982)。手和上肢畸形常合并其他系統畸形如:心血管畸形、造血系統畸形、消化道畸形、顏面畸形、顱腦畸形、泌尿生殖器畸形以及下肢畸形等。
【病因】
先天性上肢和手部畸形的發病原因非常復雜,大致分為兩大類,即遺傳因素和環境因素。遺傳因素是內因,是由于染色體異常、基因突變所引起。環境因素是外因,是胚胎在分化、生長階段受到外界生物、營養、藥物、射線、內分泌及創傷等因素影響所發生的畸變。而兩種因素又相互作用。
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